【科普爆料】51爆料吃瓜网张津瑜-红利来

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5月17日是世界神经纤维瘤病关爱日，这种罕见病有何特点，诊断和治疗有何新进展？

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，简称“nf”），是一大类罕见的累及神经等多个系统的综合征，临床上有三种类型，包括i型神经纤维瘤病（nf1）、ii型神经纤维瘤病（nf2）和神经鞘膜瘤病（sn）。其中，nf1最为常见，往往在儿童期发病。

公开数据显示，nf1的全球新生儿发病率约为1/3000，中国推算发病率约为5/100万。因其罕见性，公众对这一疾病的知晓度有限。

正值世界神经纤维瘤病关爱日，小儿神经内科专家、复旦大学附属儿科医院院长王艺教授在接受澎湃新闻（www.thepaper.cn）等媒体采访时表示，nf1是罕见病里的常见病，也是一个常染色体的显性遗传病。所谓显性遗传病，就是指只要爸爸妈妈有一个染色体上存在nf1基因的缺陷，就可能致病，致病率大概为50%。

nf1的突变基因在受精卵时期即发生突变，不同患者会产生不同的临床症状。王艺说，有的小孩在腋下会有雀斑，骨骼上出现生长障碍，比较重的可能会有虹膜结节，疾病的表现多种多样。最常见的是，儿童患者刚开始出现症状时会以牛奶咖啡斑为主，随着孩子病情进展，该疾病还有惊厥、癫痫等症状，发展成累及皮肤、骨骼、神经等多系统慢性综合征。

“有一个小孩因为惊厥到我们诊室里来，我们看他的皮肤有6个以上的牛奶咖啡斑，或者单个牛奶咖啡斑的直径超过5mm，这时候我们第一时间就考虑这个疾病。”王艺介绍。

一些nf1患儿还会出现行为认知方面的问题，比如认知障碍、智力低下、注意力缺陷、孤独症等。更严重的是，部分患儿的神经纤维瘤会发生恶变，这时候患者大部分是都成人了。

在疾病诊治上，王艺表示，通常mdt（多学科诊疗）是所有罕见病的诊疗模式之一，因为罕见病的特点是会累及较多脏器，神经系统常常首当其冲，占比超70%。面对nf1，不是神经科一个学科能够应对的，同样也需要多学科参与，比如皮肤科、外科、骨科、眼科、遗传科、药剂、护理、心理等，共同围绕着这种疾病所累及的脏器开始整体性地评估、诊断、治疗、管理、干预、康复。

复旦儿科医院，从2016年起就开始建立面对nf1的专科专病mdt团队，把至少5-6个学科组建在一起，再加上护理、康复以及相关的心理学科，这些年来，对神经纤维瘤病患儿的治疗发挥了非常关键的作用。

王艺还谈到，过去神经纤维瘤患者面临着无药可医的困境。手术治疗风险非常大，很大部分患者在接受手术治疗后出现复发。临床上常规使用的抑制性药物也往往会影响患儿的生长发育。nf1作为罕见的疑难杂症，长期以来是患者之痛、医者之难。

近年来随着创新药的出现，使得这一难题得到更好的解决。目前，市面上为数不多的nf1治疗药物是在2020年由美国fda批准上市的selumetinib（司美替尼）。2023年5月，司美替尼也在中国获批上市，开启了nf1患者治疗的新阶段，是非常重要的进展。

王艺表示，没有创新药干预之前，nf1治疗缺少一种“刹车”机制。面对nf1病人，治疗团队主要以随访和治疗并发症，为病人建立队列等为主。在复旦儿科医院、上海九院等医院病例较多，医院将病人进行管理，评估患者病情进展，并开展相关治疗。比如当患者出现骨骼畸形、脊柱侧弯、虹膜结节，或者神经纤维瘤越来越大了，通过mdt的模式对症治疗，减轻患者病痛。

而如今，在创新药的作用下，疾病的进展就能够受到很大抑制，相当于一种“刹车”机制，在王艺看来，这对疾病诊治非常重要。成熟的mdt团队加上安全有效的药物治疗，为攻克nf1带来了很大希望。随着更多相关临床指南、专家共识出台，能够进一步提升中国的nf1疾病诊疗水平和研究水平。

王艺认为，接下来一方面要在药物上市后进行相关应用和评价，探索更为有效的治疗方案，包括剂量、给药时间、依从性管理等等。另一方面，还应加强公众科普，让更多普通人乃至医务人员认识和了解神经纤维瘤病，推动早诊断、早干预。

此外，王艺还认为，应推进罕见病的相关立法工作，让罕见病的定义、用药、治疗和保障等有更加明确和完善的标准，获得更多社会力量支持，并通过医保、多层次保障等手段，提升各类罕见病的药物可及性，惠及所有罕见病患者和家庭。

北京时间24日凌晨，美股周二午盘涨跌不一，道指转涨。市场持续关注美国总统拜登与美国众议院议长麦卡锡的债务上限谈判。麦卡锡称对谈判能取得进展仍充满希望。

道指涨8.73点，涨幅为0.03%，报33295.31点；纳指跌22.51点，跌幅为0.18%，报12698.27点；标普500指数跌10.53点，跌幅为0.25%，报4182.10点。

随着美国联邦政府违约的最后期限日益临近，投资者持续密切关注华盛顿的债务上限谈判进展。

美国众议院议长麦卡锡周二表示，对谈判能取得进展仍充满希望。

美国共和党债务上限谈判代表格雷夫斯周二表示：“我认为债务上限谈判进展不顺利。除非白宫了解开支危机，否则我们将无法向前推进。”

众议院金融服务委员会主席mchenry称：“白宫认为他们明年仍然可以增加支出。”

麦卡锡和拜登周一晚上在白宫会面进行了长达一小时的债务上限谈判。尽管双方都称此次谈判“富有成效”、“专业”，但避免美国灾难性违约的协议仍难以达成。

美国财政部长耶伦此前警告称，如果不能达成提高债务上限的协议，美国政府最早可能在6月1日出现债务违约。

拜登在周一的会议后发表声明称，“我们再次重申，违约问题不在讨论范围内，向前推进的唯一途径是真诚地达成两党协议。”他称会议“富有成效”。

麦卡锡表示：“总统和我都知道最后期限，所以我想我们每天都要谈．．．．．．直到我们完成这项工作。”麦卡锡指出双方团队将“重新聚在一起，通宵达旦地工作，以便达成妥协。”

由于新一轮国债上限谈判无果而终，最有违约风险的美国国债收益率大幅攀升。1个月期美债收益率周二在伦敦市场跳升至纪录高位，因对美国触及债务上限的担忧继续令金融市场承压。

refintiv的数据显示，一个月期美国国债收益率在清淡的交易中一度升至5.888%，最新上涨25个基点，至5.865%。

安联全球投资者高级固定收益策略师massimilianomaxia表示：“在谈判期间，市场将继续波动，但我们认为，在就该问题达成更广泛的协议之前，美国政府将避免像2018年那样暂停违约。”

高盛分析师还说，耶伦并没有在信中提到财政部支付账单的能力，过了6月初大概还能支撑多少个星期或多少天。她在前两次写给国会的信中都提到这点。

mrbpartners合伙人兼全球策略师phillipcolmar表示：“当然，债务上限一直给投资者带来压力。协议可能在最后关头达成，但如果协议能更早达成，我认为那将是令人鼓舞的。”

m&gplc股票和多元资产首席投资官fabianafedeli表示：“我认为违约的可能性很小，因为我认为民主党人和共和党人都不希望发生违约，但我们可能会接近违约和最后期限，离最后期限越近，客户就会越紧张。”

她称：“投资者可能会转向更安全的避风港，或许是长期国债。”

市场还在关注美联储的货币政策前景。明尼阿波利斯联储行长卡什卡利隔夜表示，在下个月的会议上，他是投票决定再次加息还是暂停加息，这是一个“千钧一发”的决定。圣路易斯联储主席布拉德表示，可能需要再加息50个基点。

根据芝商所（cme）的fedwatch工具，货币市场预计美联储下个月再次加息25个基点的可能性约为26%，而一周前的可能性为20%。今年晚些时候降息的预期也有所减弱，预计到12月利率将维持在4.7%左右。

周二经济数据面，5月费城联储非制造业指数略有好转。该数字从4月份的-22.8回升至-16，但仍然连续第三个月处在负数区域。

5月里士满联储制造业指数为-15，预期-8，前值-10。5月里士满联储服务业收入指数-10，前值-23。

4月新屋销售总数年化数字为68.3万户，预期66.5万户，前值68.3万户。4月新屋销售年化月率4.1%，预期-2.6%，前值9.60%。

焦点个股

周二

特斯拉的网站显示，后轮驱动的modely和远程全轮驱动的model3都可以在不列颠哥伦比亚省立即交付，代码显示它们是在特斯拉上海超级工厂生产的。

metaplatforms表示，大规模多语言语音（massivelymultilingualspeech，mms）模型将文本转语音和语音转文本技术从大约100种语言扩展到1100多种——是以前的10多倍——并且还可以识别4000多种口头语言，是以前的40倍。此外，meta还表示，正在开源模型和代码。

地区性银行pacwest受到关注，该股昨日收涨近20%。

microvast股价重挫。有报道称美国将不会为该公司提供2亿美元的拨款。

lilium与air-dynamicsa达成协议，进军高端欧洲旅游市场。

瑞安航空公司2023财年收入大增124%，料夏季需求将推动利润上涨。

激进投资者tcscapital称yelp公司可以当前估值两倍价格寻求出售。

palantir获ark方舟基金再度增持。

法拉第未来将在5月31日举行发布会介绍ff91交付计划。

其他市场面，周二欧洲主要股指集体收跌，德国dax30指数跌0.46%，英国富时100指数跌0.11%，法国cac40指数跌1.33%，欧洲斯托克50指数跌0.96%。

责任编辑：张俊sf065

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　　　　据青岛市商务局数据显示，韩国是青岛市第二大外资来源地和第二大贸易伙伴。截至今年5月底，韩国累计在青投资项目13621个，实际到账外资201.1亿美元。2021年，青岛与韩国进出口贸易总额为111.86亿美元，同比增长44.3%。

　　　　jinruxiatianhou，renmen“bishu”lvyouxuqiuwangsheng，gengjiatishenglenongcunxiaoyuandechengjiaolv。jumeilixinxiangcunwangzhantongjideshujuxianshi，jinnian5yuezhi6yuexiaxun，wangshangfabudenongcunfangwuchuzuxinxiliangtongbizengchang30%，chuzuliangtongbizengchang38%。congfangzhubiaozhuyizudefangyuanlaikan，linbaoruzhudejingjiaonongcunyuanzizhanbiyichaoguo70%。♋　　无症状感染者10为中国籍，在汤加工作，自汤加出发，经新西兰转机，于2022年8月9日抵达上海浦东国际机场，入关后即被集中隔离观察，其间例行核酸检测异常。经排查，区疾控中心新冠病毒核酸检测结果为阳性。综合流行病学史、临床症状、实验室检测和影像学检查结果等，诊断为无症状感染者。

　　　　3月29日，“投资中国年”地方专场推介活动在广东举行，巴斯夫、松下、汇丰等百余家跨国公司高管、外国商协会代表参加，活动签约外资项目74个，投资总额达905亿元。

　　　　juyindumeitibaodao，yindujiangyu4yuedizai“ladakediqu”liechengjuxingg20“qingnianfenghui”，zhebeirenweijiang“xiangzhongguoshifangmingquexinhao”。jiuzaishangyuedi，youyindukejibuzhubandeyichangg20xiangguanbianhuiganggangzaiwei“elunaqiaerbang”（wozangnandiqu）juxing，zhongfangjujuechuxi。「だからさ」と僕はベッドの上に腰を下ろして言った。「そこの部分だけを端折ってほしいんだよ。他のところは全部我慢するから。跳躍のところだけをやめて僕をぐっすり眠らせてくれないかな」　　卓创资讯成品油分析师王芦青表示，国际原油市场主要利空因素有两个：一是欧佩克公布减产10万桶/天的协议落地，低于市场预期，对油价支撑力度较弱；二是担心美联储再次大幅加息，美元汇率走强，加之投资者仍对需求前景感到不安，导致国际油价出现较大幅度下跌。受此影响，国内参考的原油变化率持续负值震荡。

　　　　据@猫眼电影 微博消息，9月25日9时34分，2022年国庆档新片预售总票房破3000万，《长空之王》《万里归途》《平凡英雄》分列预售榜前三位。「さぁな。あの様子じゃ、祖父さんと祖母さんは迹盲筏皮胜い撙郡い坤椁胜　栴｝は色々あるんじゃねぇの」　(　)　(　)9(9)月(yue)2(2)9(9)日(ri)凌(ling)晨(chen)，(，)合(he)肥(fei)包(bao)河(he)区(qu)在(zai)集(ji)中(zhong)隔(ge)离(li)点(dian)省(sheng)外(wai)来(lai)肥(fei)密(mi)接(jie)人(ren)员(yuan)核(he)酸(suan)筛(shai)查(zha)中(zhong)发(fa)现(xian)，(，)许(xu)某(mou)某(mou)（(（)男(nan)，(，)2(2)3(3)岁(sui)）(）)核(he)酸(suan)检(jian)测(ce)初(chu)筛(shai)结(jie)果(guo)异(yi)常(chang)，(，)立(li)即(ji)转(zhuan)运(yun)至(zhi)定(ding)点(dian)医(yi)院(yuan)落(luo)实(shi)隔(ge)离(li)医(yi)学(xue)观(guan)察(cha)。(。)经(jing)市(shi)疾(ji)控(kong)中(zhong)心(xin)复(fu)核(he)确(que)认(ren)阳(yang)性(xing)。(。)

（来源：大众日报）